ベルンハイム症候群 Bernheim's syndrome

• 右室内腔の狭小化のため右心不全を呈する左心系の疾患．Bernheim が100年以上前に報告（De l'asystolie veineuse dans l'hypertrophie du coeur gauche par stenose concomitante du ventricule droit. [仏語：右室狭窄を伴う左心肥大の静脈性不全収縮] Rev de WV 1910;30:785-801）．
• ただしベルンハイム症候群に懐疑的な報告も少なくないようで，最近では目にすることはほとんどないと思われる．2000年以降でGoogle scholarの検索ではわずかに33件がヒット（実際の検索）．日本語では全期間を通してもわずか数編程度でしょうか？

ベルンハイムのオリジナル論文からの図の転載

（Proc (Bayl Univ Med Cent)　2013;26:401-4）

👿 深掘り

仁村泰治先生が「肥大型心筋症に伴う右室流出路狭窄と"Bernheim症候群"」という題でeditorial commentを発表されています（心臓 1992;24:1309-12）．ベルンハイムの提案した項目をわかりやすくまとめられています（下記）．このベルンハイム症候群に対しては少し懐疑的な見方を示しつつ，ベルンハイム効果とういう観念で考えるならば意味はあると述べられておられるところはさすがです．同効果はこの心臓フィジカル広場でも頻出です（ココ）．

1. 左心系の疾患であって，左室肥大ないし拡張が著しい
2. 肺うっ血はなく，臨床的にも起坐呼吸，咳など，それに相当する症状はない
3. 直接に右心不全を来たすような右心，肺循環系の疾患はない
4. 左室の肥大，拡張ないし心室中隔の肥大のため，中隔は右室腔内に凸に膨隆し，そのため，右室，特にその下半は狭小化している．ロート部はかえって代償的と見られる肥大，拡張を示していることが多い
5. 頸静脈怒張，肝腫大，下肢浮腫など右心不全症状が見られる
6. 以上の事柄からこの右心不全は，通常考えられるような左心不全→肺循環負荷→右心不全と言う経過を辿ったものでなく，上述のような右室内腔の狭小化のため，静脈還流が制限され，左心不全，肺循環負荷とは関係なしに，右心不全の状況を来たしたと考えられる

（松下記念病院 川崎達也）

指先拍動徴候 Throbbing fingertip sign

息切れと心雑音で受診した症例

😀 解説

• 無負荷の状態では爪床の色調変化（クインケ徴候）は陰性
• 爪床圧迫で僅かにQuincke's pulseを認める？（動画中の＊）
• そこでスマホ光源法を追加したがクインケ脈はやはり陰性
• しかし指先拍動徴候（throbbing fingertip sign）あり（→）
• 最終診断は中等症MR＋軽症〜中等症ARによる慢性心不全

    😄 追加コメント

• 指先拍動徴候（throbbing fingertip sign）は指先の容積変化で，大脈を反映していると考えられます．非常にわずかな変化なので通常の肉眼で視認することは難しいと思われますが，ライトアップすれば本例のようにわかりやすくなります．
• 本例の指先拍動徴候は非圧迫で観察できている点がポイントかもしれません（圧迫法で出現したthrobbing fingertip sign）．つまりクインケ徴候よりも感度が高い可能性があります．経験された方はコメント欄に記載してもらえると嬉しいです😊

（松下記念病院 川崎達也）

カメラベースの頸静脈評価：レビュー論文

• Arrow C, et al. Capturing the pulse: a state-of-the-art review on camera-based jugular vein assessment. Biomed Opt Express 2023 Nov 28;14:6470-92
• ざっくりまとめると「方法論に改善の余地はあるがカメラベースの頸静脈評価は定量的あるいは定性的な特徴付けが可能」だそうです（下表）

😐 独り言

• Artificial intelligence（AI）のアルゴリズムにかかれば，顔写真から虚血性心疾患の有無や胸部X線から糖尿病の有無が推測できる時代です（過去の投稿）．ただ頸静脈評価に関しては，AIを用いたシステムはまだ開発されていないようです（上記論文の著者が本文で言及）．
• 将来的にはスマホで撮影すればAIがすぐに判定してくれるかもしれません（手ブレは気になりますが背景から完璧に補正と予想）．ただし頸静脈の座位定性法は簡便なので，わざわざスマホを使わなくても...とも思います（患者さんもカメラを向けられると構えますし）

（松下記念病院 川崎達也）

Advanced but stable HF

慢性左心不全で通院中の症例（座位）

😊 解説

• 座位で内頸静脈の拍動 ➜ 中心静脈圧は高度に上昇
• 拍動は陥凹でなく隆起で上縁は下顎角より上（矢印）
• 左上肢垂直挙上負荷を行うが所見にあまり変化なし
• 外頸静脈の拍動上縁も安静・負荷ともに頸部の中央
• 本例の症状は安定し労作時の増悪もあまり認めない

😎 独り言

• 座位で内頸静脈拍動を視認（座位陽性）なら，中心静脈圧の高度上昇が疑われます（＞15 cm水柱）．本例のように上縁が高くかつ隆起型ならほぼ確定です．このような症例には通常何らかの対策が必要です（利尿薬追加や入院加療）．しかし治療抵抗性の座位陽性例も臨床現場では稀ながら経験します．
• 左上肢の挙上負荷は吸気負荷よりも心負荷が大きいと思われます（機序：過去の投稿）．座位陽性心不全症例で，その高負荷に対する頸静脈所見の増悪が乏しければ，労作時の症状増悪が少ないような気がします．つまり悪いながら安定している心不全（advanced but stable HF）かもしれません．

（松下記念病院 川崎達也）

傍胸骨拍動の吸気負荷

CTEPHで外来通院中の症例（仰臥位で左が頭側）

🐳 解説

• 傍胸骨に置いた聴診器に明らかな拍動なし
• 吸気に伴い聴診器に上下運動が出現（矢印）
• 拍動は数拍持続しその後に不明瞭になった
• 本例は状態は安定し日常生活で息切れなし
• ただし心エコー図で軽度の肺高血圧は残存

🐟 復習

• 抬起性の傍胸骨拍動は肺高血圧に伴う右室圧負荷を示唆します．稀に左房負荷（自験例）や肺動脈拍動（自験例）もあります．本例で認めた吸気負荷に伴う傍胸骨拍動の出現は潜在的な肺高血圧を示唆していると思っています．
• 吸気中は中心静脈圧に加えて肺動脈圧や体血圧も上昇するため（過去の投稿），理論的には吸気負荷で傍胸骨拍動は増強されるはず．しかし同時に胸腔容積も増大して右室と胸骨の密着度の低下から相殺される可能性もあり？

（松下記念病院 川崎達也）

👴 歴史クイズ：番外編

（Public Domain）

🔍 曲直瀬 道三（まなせ どうさん）

• 戦国時代から安土桃山時代の日本人の医師（1507-1594）
• 察証弁治（中国伝統医学＝中医学）を日本に導入し広めた
• 田代三喜・永田徳本などと並んで「医聖」と呼ばれている
• 皇室医療にも従事し"啓迪集"や"医心正伝"を著した（下表）

（科学史研究 2002;41:129-36）

😶 追加コメント

• 曲直瀬 道三が日本に導入したのは当時中国の最先端医学であった金元医学（きんげんいがく）です．これは金王朝（1115-1234）と元王朝（1271-1368）の時代に発達した新しい医学です．
• 中医学とは中国を中心とする東アジアで行われてきた伝統医学の総称です．中国医学や中医薬学，中医とも呼ばれます．広義には本邦の漢方医学や朝鮮半島の韓医学も中医学に含まれます．
• 漢方医学は日本で独自の進化を遂げた医学だそうです．名称も江戸時代に入ってきた「オランダ医学＝蘭方」に対してつけられた日本独自の呼び方のようです（漢は漢王朝の由来）（出典）．

🉐 関連投稿 ➜ 歴史クイズ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（松下記念病院 川崎達也）

AR：指先拍動徴候（throbbing fingertip sign）

重症の大動脈弁逆流例（症状なし）

💅 解説

• 無負荷状態ではクインケ徴候陰性（陽性例）
• 爪床圧迫を追加したがそれも陰性（陽性例）
• そこでスマホ法を追加したが陰性（陽性例）
• さらにスマホ法に圧迫法を追加したが陰性
• しかし照明の境界部分が明瞭に拍動（矢印）

 😎 解釈

• 大動脈弁逆流症は一回拍出量が増大する大脈です．これが指先の大きな容積変化を生じ，拍動として観察されているのではと推測します．
• 被検者ではなくて検者（つまり指を抑えている本人）の拍動が伝わっているのかなとも思いましたが，自分の拍動とは異なるリズムでした．
• この症例は個人的に指先拍動（throbbing fingertip）と呼んでいます．ARの新たな（？）身体所見として有用かは症例の集積が必要ですが...

（松下記念病院 川崎達也）

🔍 最新論文：流し読み

📍 Cannon A wave validation as a diagnostic tool in paroxysmal supraventricular tachycardias（※）

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• 背景　房室結節回帰性頻拍（AVNRT）のフロッグ徴候（キャノン A波）は伝統的に知られているが体系的評価はされていない
• 対象　短いVA間隔（AVNRT＋中隔副経路AVRT）と長いVA間隔（非定型AVNRT＋左自由壁副経路AVRT）に分類した100名
• 結果　キャノンA波はAVNRTと関連しないが（p = 0.058），短いVA間隔と関連（p＜0.001）．CVPはVA間隔と反比例（p＜0.001）
• 結論　キャノンA波の存在は短いVA間隔の頻脈という最終診断と関連する

CVPとVA間隔は逆相関

CE-542-03（同グループの発表抄録）

👽 追加コメント

• フロッグ徴候の機序（房室弁の閉鎖時に右房収縮）を考えれば本研究の結果は理にかなっています．きっと症例数が増えればフロッグサインとAVNRTは有意に関連してくると推測します（本研究では100症例の検討でp = 0.058）．
• 中心静脈圧の上昇は頻脈期間や基礎心疾患とも関連しそうです．心不全を伴えば中心静脈圧が上昇し頸静脈拍動がより明瞭になるからです（自験例）．このカエルサインとハミングバード徴候（当院提唱）の普及に期待しています．

（松下記念病院 川崎達也）