👽 カルチノイド症候群(Carcinoid syndrome)
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概念 カルチノイド腫瘍(神経内分泌腫瘍)から活性物質の放出(同腫瘍の約10%)
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機序 活性アミン(セロトニン・ヒスタミン),タキキニン,プロスタグランジンなど
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部位 消化管に発生することが多く,次いで肺や気管支,稀に卵巣や胸腺にも発生
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疫学 世界的なカルチノイド年齢調整発生率は10万人当たり約2人(小児期は極稀)
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症状 下痢や皮膚潮紅,喘鳴,ペラグラ症状(rough scaly skin,舌炎,口角炎)など
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心臓 稀に右心系の心内膜や弁の線維化で三尖弁逆流や狭窄など(カルチノイド心疾患)
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診断 セロトニンの代謝産物である尿中5-HIAAの測定(24時間蓄尿)+各種画像検査
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治療 大原則はリンパ節郭清を伴う外科手術による根治的切除(有効な化学療法なし)
カルチノイド心疾患の72歳男性
顔面の潮紅+(心不全による)チアノーゼ+毛細血管拡張