外頚静脈も大切です

息切れで来院した症例

😐 解説

• 外頚静脈の隆起が明瞭（ほぼ怒張）
• 深吸気負荷後は拍動が出現（矢印）
• 心エコーで心膜液貯留＋右心虚脱
• 心膜液のドレナージを実施（血清）

😀 追加コメント

• 心不全で重視すべきは内頚静脈で，この場合は怒張という表現は避けるべきです（内頚静脈の怒張→循環停止→死亡）．しかし心タンポナーデや緊張性気胸など特殊な病態に対して，外頚静脈の怒張はいまだ有効な身体所見です．
• 重症の心タンポナーデでは吸気負荷でも外頚静脈の怒張は消失しないことが多いと思います（むしろ悪化：自験例）．しかし本例のように軽症例（血圧低下が僅かで頻脈も目立たない）では，吸気負荷で怒張は解除されるようです．
• 本例の症状は息切れで右心不全よりも左心不全が疑われました．頚部をよくよく観察すると，顎下～頚部中央の皮膚面全体的が拍動していることに気がつきます（きっと内頚静脈の拍動）．おまけ 😙 耳垂にフランク徴候もあり

👉 心タンポナーデに関するの過去の投稿は コチラ（PC版なら右下欄から選択可能）

（松下記念病院 川崎達也）

Ehlers–Danlos syndrome エーラス・ダンロス症候群

エーラスダンロス症候群に関する論文が先日，出版されました（Med Genet 2024 Dec 3;36:225-234）．図鑑のような体裁で臨床医にはとても分かりやすいと感じました．本ページでも取り上げておきます（全文がネットで読めます）

💚 抄録訳

• 単一遺伝子性エーラスダンロス症候群（EDS）は、関節過可動性、皮膚過伸展性および／または脆弱性、および全身組織脆弱性を臨床的に特徴とする遺伝性結合組織疾患のグループです。現在、単一遺伝子性EDSタイプの診断を確定するためのゴールドスタンダードは、大規模並列シーケンシングによる遺伝子パネル検査です。遺伝子検査の可能性は大きく進歩しているものの、病歴、家族歴、身体検査を含む徹底した臨床評価が診断プロセスにおいて依然として重要であるため、私たちは、単一遺伝子性EDSタイプの臨床的特徴（の組み合わせ）をテキストと写真で報告し、臨床診断に役立てることを目指しています。さらに、分子診断が不可能な場合でも、臨床診断によって管理と監視を導くことができます。

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- 骨格筋の特徴 -

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- 皮膚の特徴 -

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- その他の臨床的特徴 -

💙 命名までの遍歴

• エーラス・ダンロス症候群という名称は，オランダの皮膚科医 Edvard Laurits Ehlers (1863-1937) とフランスの皮膚科医 Henri-Alexandre Danlos (1844-1912) に由来しています．しかしヒポクラテスは紀元前400年にこの疾患の特徴に言及し，van Meek'ren が1682年に医学的記述を残しています．1892年には Tschernogubow が発表していますが，ロシア語だったためか西ヨーロッパではほとんど見過ごされたようです．そして1901年と1908年にそれぞれ影響を受けた患者を記述した Ehlers と Danlos にちなんで，1936年に Weber がこの疾患を Ehlers–Danlos syndrome（EDS）と命名したようです．

参考）J Invest Dermatol 2012;132:E6-11

👉 エーラス・ダンロス症候群に関するの過去の投稿は コチラ

（松下記念病院 川崎達也）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

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👻「フィジカル講習会」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（松下記念病院　川崎達也）

ブルブルブル

数日前から動悸が持続する症例

🐝 ハミングバード徴候

• 吸気時に拍動があり？（呼気時なし）
• 深吸気で内頚静脈の早い拍動が明瞭
• 左上肢挙上で拍動明瞭化＋上縁上昇
• 最終診断は2:1伝導の心房頻拍（PAT）
• 再発だったので後日アブレーション

 🐦 追加コメント

• 本例は発症数日で来院されたため心不全には至っていませんでした．しかしこの状態が2週間ほど持続すると頻拍誘発性心筋症から心不全になります．その時には中心静脈圧が上昇するので安静時でもハミングバード徴候（フロッグ徴候の亜型）が明瞭に観察できると思います（自験例）
• 初期のハミングバード徴候（Hummingbird sign）を見逃さないためにも頻脈を呈する症例では負荷頚静脈評価が重要です．本例では左上肢挙上の方が，深吸気時より拍動が明瞭でした．もっとも負荷前でも吸気時には拍動が見えますが...（今回はすぐ気付きました 😤 プチ自慢）

（松下記念病院 川崎達也）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

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（松下記念病院　川崎達也）

今週の一枚 🎯

心不全でフォロー中の男性（他科でホルモン治療中）

👿 女性化乳房症（gynecomastia）

• 右側の下肺野に淡い円形の異常な陰影
• 4ヵ月の経過で少し大きくなっている
• 本例は担癌で女性ホルモン剤を投与中

👽 追加コメント

• 本例は左右差が強く乳腺外科をコンサルトしました．エコーは女性化乳房に矛盾せず，吸引生検でも悪性所見を認めませんでした．
• 男性乳癌は全乳癌に占める割合が0.5～1%にすぎませんが，診断時の病期が進行していることが多いようなので注意が必要です．
• 女性化乳房が乳頭中心の硬結であるのに対し，男性乳癌は乳腺組織が薄いため偏心性で皮膚や乳頭の変形が早期に起こるようです．

参考）超音波検査技術 2014;39:256-65

👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（松下ERランチ・カンファレンスの名物コーナー）

（松下記念病院 川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

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（松下記念病院　川崎達也）

負荷で改善しているわけではないと思います

弁置換術後の症例（座位）

💧 解説

• 座位で頚部中央に明瞭な拍動を視認する
• 陥凹なので静脈拍動 ➜ 非代償性心不全
• 深吸気負荷で胸鎖乳突筋が明瞭になった
• それと同時に内頚静脈の拍動は不明瞭に
• BNP：前回172 pg/ml ➜ 今回305 pg/ml
• 過労回避と減塩指導で早めのフォローへ

💦 個人的見解

• 吸気時には胸腔内圧が陰圧になるため，健常者では中心静脈圧が低下します．しかし安静座位で内頚静脈の拍動を視認できるほど中心静脈圧の症状した症例（例えば15 cm水柱 or 11 mmHg以上）では，その圧が正常化することはほぼないと思います．実際に圧の測定はしていませんが，頚静脈所見はほぼ悪化します（拍動上縁の上昇あるいは拍動パターンの変化［陥凹から隆起など］）
• しかし日々の臨床では，吸気負荷で内頚静脈の拍動が逆に不明瞭になる症例に稀ながら遭遇します．本例のように吸気という動作に伴い胸鎖乳突筋が明瞭になることもその一つの理由かと思います．内頚静脈は深部静脈であるがため，胸鎖乳突筋を介した皮膚面の拍動で認識する必要があります．胸鎖乳突筋が緊張すると深部の拍動を認識しにくくなるということは容易に理解できます．
• そもそも論として「安静時に座位で内頚静脈の拍動を認める症例には負荷が必要なのか？」という問題があります．頚静脈評価の普及を願って作成したアプリ「シンプル頚静脈©」では，安静時に陽性なら負荷は不要と謳っています．負荷で重症度を細分化したいとの想いは分かりますが簡便な半定量評価で十分なのかもしれません（例えば3分割法：拍動上縁が鎖骨上窩・頚部中央・顎下）

（松下記念病院 川崎達也）

心不全の身体所見

• 心不全の本体は左室充満圧の上昇（左室拡張末期圧ではない）あるいは左房圧の上昇と理解できます．よって肺動脈楔入圧（pulmonary capillary wedge pressure: PCWP）と強い関連を有する指標が心不全管理には有用です．
• どうやら身体所見（自覚症状を含む）の中では頸静脈の膨隆（≠怒張／回避したい用語）が一番強い関連だったようです．これは個人的な肌感覚にも合っているかなと思います（もっともPCWPは滅多に測定していませんが...）

（Circ Heart Fail 2021;14:e008779） 

👀 おまけ

• 上記論文はDr. Mark Draznerのグループからの報告です．ドレズナー先生はテキサス大学サウスウェスタン医療センターの内科教授で，心臓病学の臨床主任です．
• 専門は心臓移植を含む重症心不全の治療などと思われます．特に心不全症例での右房圧と左房圧の関係では他の追随を許さない程の業績を挙げられています．
• ただしX（旧Twitter）ではフォロワーが3,112名と寂しい限りです．あまり発言されていませんが... 2017年3月から計765ポストで，最近では月に一回くらい

Xより（@MarkDrazner）

（松下記念病院 川崎達也）