リンカーン徴候 Lincoln sign

• 大動脈弁逆流症による大脈のため膝窩動脈が過度に拍動して下肢が周期的に動く現象
• 同疾患で頭部が心拍に一致し前後にゆれるド・ミュッセ徴候（de Musset sign）の足版
• 命名はこの所見を示した第16代アメリカ合衆国の大統領 Abraham Lincoln（1809-1865）
• 1863年にガードナーが有名な写真 ビッグフット を撮影し左足のぼやけを指摘（下図）
• ジャーナリストのブルックスが膝窩動脈の拍動で脚が僅かに動いた可能性を提唱した
• 1961年医師ゴードンが身体的特徴からリンカーンはマルファン症候群であったと推測
• 1964年シュワルツは彼のマルファン症候群の特徴に関する更なる系譜学的証拠を提示

参考）Cleve Clin J Med 2007;74:108-10，他

左足先のみピントがぼけている点に注目

(Cleve Clin J Med 2007;74:108-10)

💀 追加コメント

• リンカーンがマルファン症候群であったかどうかは今もって不明だそうです（DNAは未公表）．著名な遺伝学者ビクター・マキュージックは、その確率を50:50としています（Nature 1991;352:279-81）．ちなみに彼は暗殺された初めての米大統領です．
• 本徴候は膝をうまく組んで（体側の膝の真上に膝窩動脈），下肢の力を抜くよう指導など，一定の条件を満たさないと出現しないと予想します．以前に大動脈弁逆流での足背動脈のコリガン脈を記録したことがありますが，とても微妙な所見でした（ココ）
• 骨シンチグラフィにもリンカーン徴候と呼ばれる所見があるようです．下顎骨への核種の取り込みが過剰に亢進した（まるで黒ひげ）状態で，SAPHO症候群や骨パジェット病，悪性腫瘍転移，薬剤性顎骨壊死，副甲状腺機能亢進症などで認めるようです．

（松下記念病院 川崎達也）

心音クイズ（Q9・Q10）

• 持田製薬さんと作成している心音クイズのシーズン2 第一弾です（GROUP T inc.さんにも感謝 🙏）．今回は「怠けていると言われていた若者」と「検診で心雑音を指摘された無症候例」の2症例です．現場で役立つコツにも触れています．
• 今後も3ヵ月毎に2症例ずつアップする予定です（次回は2025年8月の予定）．無料なのでよろしければご覧ください（※Q3以降は初回のみ簡単な登録が必要）．一緒に聴診学の楽しさと奥深さを共有できれば作成者としては嬉しい限りです 😁

（持田製薬株式会社　医療関係者向けサイト　心音クイズ）

（松下記念病院 川崎達也）

深堀聴診

心雑音を指摘された症例

😎 解説

• 拡張期すべてに持続する雑音（全拡張期雑音）を認める．本例のような雑音は灌水様あるいは吹鳴すいめい性（blowing）などと表現され，高調成分が主体である（心音図）．
• 急性の大動脈弁逆流では左室拡張期圧が急激に増加するため、逆流音が拡張中期あたりで終了してしまうことが多い．よって本例は慢性の大動脈弁逆流であると判断できる．

😛 深堀

• 本例ではⅠ音（S1）が分裂しているように聞こえる．その一部は高調成分が主体であるため（心音図），駆出音が疑われた．駆出音は半月弁の開放により生じると考えられ，日常臨床では大動脈二尖弁で有名である（本例は一尖弁）．心エコー図を行う前の聴診でこのようなことを考えると，心エコー図の結果をみるのがもっと楽しくなるかも...

（松下記念病院 川崎達也）

🏆 論文

• 循環器内科の本田先生が執筆されたケースレポートが出版されました
• 収縮期雑音を呈した動脈管開存（PDA）の一例です（連続雑音なし）
• 軽度肺高血圧のみでEisenmenger（アイゼンメンジャー）症候群なし
• 心エコー図では拡張期にも短絡シグナルが描出されますが雑音なし

（Cureus 2025;17:e80691）

🎉 PDA雑音

• PDA患者の典型的な雑音といえばもちろん（第2音で途切れることなく持続する）連続性雑音です。本例のような大動脈-肺動脈シャントに加えて、動静脈シャント（冠動脈動静脈瘻、右心室へのバルサルバ洞動脈瘤破裂など）や動脈および静脈の流れの変化（静脈雑音、乳腺雑音、甲状腺雑音など）があります。
• 肺高血圧を伴うと拡張期雑音が消失することは理にかなっています。ただし本例の肺高血圧は軽度でした（平均圧28 mmHg、1.4～2.1 WU）。本例では収縮期雑音のみを聴取かつ記録した正確な原因は不明ですが、貧血や肝硬変などの併存疾患が非典型的なPDA雑音に変化させたと考えるのが妥当でしょうか？
• Eisenmenger患者にみられるように、大動脈圧と肺動脈圧の平衡例では、雑音が完全に消失し無音性PDAになります（一部の症例では拡張期雑音のみ）。PDA雑音の性状は、肺動脈内のジェットの方向によっても変化するようです。本論文の考察ではこの辺りを（少し）深堀したので興味がある方はご覧ください。

👉「論文」の過去の投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

（松下記念病院 川崎達也）

今週の一枚 🎯

胸痛で来院した中年男性

🌀 内臓逆位（Visceral inversion）

• 心電図Ｉ誘導でP・QRS・Tがすべて下向き（通常は全て上向き）
• 胸部誘導でR波高がV1→V6の方向に減（通常はV2～V4にピーク）
• 胸部X線で右胸心＋右側大動脈（胃泡も右で横隔膜も左が上？）
• 最終的にCTで内蔵の完全な反転を確認して内臓逆位と診断した
• ちなみに主訴の胸痛は帯状疱疹（皮疹出現前の前駆痛）の疑い

- 左右を完全に入れ替えて記録した本例の心電図 -

👽 独り言

• 本疾患の多くは若いときに内臓逆位を指摘されています．よって聴診時に通常の左前胸部で心音が聞こえないことに気づかないといけません．心臓の聴診を手抜きすると，「この医者，ちゃんときいていないな」と患者さんにばれてしまいます．これはちょっと恥ずかしい（多忙な臨床現場ではアルアルですが...😓）
• 幸いに，聴診で診断できなくても次の心電図で認識できれば，ぎりぎりセーフでしょうか（内臓逆位に関連した心電図はコチラ）．臨床現場では聴診よりも心電図を先に記録することもありますが，個人的には初診の症例では必ず問診と聴診を先行させるようにしています．格言 😐 忘れたころに右胸心・内臓逆位

👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（松下ERランチ・カンファレンスの名物コーナー）

（松下記念病院 川崎）

漏斗胸：V1 ≒ aVR

検診で心電図異常を指摘された男性（無症状）

👶 解説

• 前胸部に陥凹があり漏斗胸と判断
• 心窩部に周期的陥凹もあり（矢印）
• 橈骨動脈の拍動と一致し右室拍動
• 本例は無症状で心エコー図も正常

😃 追加コメント

• 漏斗胸では胸郭の前後径が小さくなり，右心系の異常がなくても明瞭な右室拍動をしばしば経験します（他の自験例：コチラ）．三尖弁や僧帽弁の逆流を伴うこともありますが，本例くらいの漏斗胸で問題になることは少ないと思います．
• 本例の受診契機は心電図異常でした．漏斗胸26例の手術前後での心電図検討：II誘導のP振幅とV1のP陰性振幅が減少，平均QRS幅の減少，Sokolow-Lyon指数の減少，V4-V6のJ波が増加（J Electrocardiol 2016;49:174-81）   
• 漏斗胸の心電図にはもっとピンポイント判定法があるようです．それはV1の陰性Ｐ＋Qrパターン＋陰性T波です（北海道医報 第1249号）．V1電極がaVRと同じ角度になるからだそうです（なるほど＆何事もその道の匠はすごい😳）

（松下記念病院 川崎達也）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

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👻「フィジカル講習会」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（松下記念病院 川崎達也）

有名も役立たず？

息切れ症例の心尖拍動

😐 偽ブロードベント徴候（Pseudo Broadbent's sign）

• 臥床（20度ヘッドアップ）で心尖部拍動を視認（矢印）
• 拍動は陥凹で時相は収縮期（背後のモニター音に注目）
• 最終的に本例は心房中隔欠損による心不全と診断した

😕 独り言

• 心尖拍動の収縮期陥凹は，収縮性心膜炎で出現する所見（ブロードベント徴候／Broadbent sign）として有名です．しかし本例ではクスマウル徴候や心膜ノック音はありませんでした（フリードライヒ徴候は微妙に陽性？）
• ベットサイド心エコー図では右心系の拡大が少し目立ちましたが，明らかなシャント疾患を検出できませんでした．その後にハイエンド機で再検して，心房間のシャントを認めたため心房中隔欠損による心不全と診断しました．
• この収縮期陥凹（systolic retraction）は，様々な病態で認めます（自験例1・自験例2）．収縮性心膜炎で欠くことも多く，個人的には臨床現場であまり役立たない所見（感度も特異度もともに低い）と思っています．

（松下記念病院 川崎達也）

🏆 論文

• 当院初期研修医の大江先生が循環器内科で経験した症例が出版されました🎉
• 右室拡大があり身体所見は心房中隔欠損に合致するも短絡が見当たらない例
• 経胸壁心エコー図の攪拌生理食塩水によるコントラスト造影でシャント確認
• 経食道心エコー図で上大静脈と左房の短絡を確認し上位静脈洞型ASDと診断

（Cureus 2014;16:e51479）

🙊 秘密情報

• 本論文にはWeb版もPDF版も”Published: January 01, 2024”と記載されています．つまり元日に出版されたことになります．実はCureusは採択された論文の出版日を著者がある程度コントロールできるため，日本との時差を考えらがら狙ってみました．
• Cureusは2009年に創設されスプリンガー ネイチャーから出版されています．投稿方法が従来誌とは異なるため少し慣れが必要ですが査読は迅速です．（うまくいけば）コストはかからずPubMedに収載されインパクトファクターもつくのは魅力的です．

👉「論文」の過去の投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

（松下記念病院 川崎達也）

鳩胸 Pectus carinatum

先日，SNSで高度の鳩胸の症例を見かけたので少しまとめてみました．

（by Dr Ihab Suliman） 

• 概略　前胸壁が前方に突出した胸壁の先天異常（漏斗胸とは逆）
• 原因　肋軟骨の伸長欠陥の疑い（25～33%で遺伝的要素あり？）
• 疫学　発生率は約1000人に1人（漏斗胸の約1/10）で男:女は5:1
• 合併　稀に側弯症，マルファン，僧帽弁逸脱，骨形成不全など
• 経過　通常出生直後には確認されず成長で加速（10代で顕性化）
• 症状　多くは無症状（稀に突出部位の圧痛や運動耐容能の低下）
• 予後　良好で通常は長期的な健康への悪影響もないと思われる
• 対応　矯正器具，外科的修復，隠蔽（ボディビル，女：豊胸術）

引用）In: StatPearls [Internet]

😉 なんでも探偵団

• pectusはラテン語で胸（chest），carina（or keel）は古代ローマの船の竜骨（船底中央を縦に通す強度部材）から名付けられたようです（※）．発音はココで，別名はkeel chestやpigeon chest
• 逆の病態である漏斗胸の英名はpectus excavatumで，excavatumはラテン語でhollowed（空洞の）を意味するようです（＃）．発音はココで，sunken chestなどとも呼ばれることがあります．

（松下記念病院 川崎達也）

‘Reverse-Namaskar’ sign 逆ナマスカー徴候

• Namaskar（ナマスカー）はインドの典型的な挨拶方法
• 通常は前腕を胸の前で組み手掌を向かい合わせにする
• 逆ナマスカー徴候は背中で手掌を合わせる動作（下図）
• エーラス・ダンロス症候群などの関節の過伸展で陽性
• 日本風なら”後ろの人にもお礼”サインでしょうか？😉

Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) と考えられる65歳女性

（Indian J Dermatol 2010;55:86-91）

ナマステ　逆ナマステ

（松下記念病院 川崎達也）

二分口蓋垂 Bifid uvula

👄 二分口蓋垂（Bifid uvula）

• 分岐した口蓋垂のうち二分した状態で，口蓋棚の不完全な融合に起因する．通常の口蓋垂よりも筋肉量が少ないため、中耳感染症を繰り返したり，食物が鼻腔に入る可能性がある．
• その頻度は一般人口の0.42%（※）であるが，ネイティブ アメリカンでは10%と高率（＃）．ロイス・ディーツ症候群（Loeys-Dietz syndrome: LDS）に合併が多い（90〜92％：引用）

Loeys-Dietz syndromeの症例で認めた二分口蓋垂

（Neth Heart J 2008 Sep;16:299-304）

🔎 臨床現場での活用

• 遺伝性大動脈疾患（マルファン症候群，ロイス・ディーツ症候群，エーラス・ダンロス症候群：血管型など）は類似した臨床所見です．ただしロイス・ディーツ症候群（特にタイプ1）は眼間解離，口蓋裂・口蓋垂裂，動脈ねじれ，頭蓋縫合の早期閉鎖，動脈管開存・心房中隔欠損などからマルファン症候群とは鑑別できるようです．
• またロイス・ディーツ症候群タイプ2は皮膚異常 (あざができやすい半透明のビロード様皮膚），関節の緩み，および内臓破裂などを伴います．一方，マルファン症候群の半数近くに認める水晶体亜脱臼などの眼症状は，LDSには見られないようです．
• ちなみにマルファン症候群，ロイス・ディーツ症候群，エーラス・ダンロス症候群：血管型はいずれも常染色体顕性（優性）遺伝（autosomal dominant inheritance）形式であるため子孫には性別に関係なく50％の確率で遺伝します．

参考）Neth Heart J 2008 Sep;16(9):299-304

ロイス・ディーツ症候群の男児

（PEDIATRIC CARDIOLOGY and CARDIAC SURGERY 2014;30:232-238）

（松下記念病院 川崎達也）

扁平胸郭とフーバー徴候

激しい運動時に息切れを訴える症例

👾 解説

• 漏斗胸ではないが胸板は薄くで呼吸は腹式
• 吸気（腹部が膨らむ）時に肋間陥凹（矢印）
• 心機能や冠動脈に問題はなくCOPDも認めず
• 最終的に自覚症状は扁平胸郭に関連と判断

独り言 💤

• フーバー徴候（Hoover's sign）は吸気時に下位肋間が内方に陥凹する現象で，通常はCOPDなどの肺疾患を示唆します（自験例）．
• 心不全でも出現することがありますが（自験例），その頻度は息切れ症例の3%程度と稀です（Rev Clin Esp 2005;205:113-5）
• 本例では扁平胸郭があり吸気時の胸郭の拡張が不十分であるため，本人が以前から無意識に腹式呼吸を行っていたのかもしれません．
• ただし自転車エルゴメータでは運動耐容能は年齢相応に保たれていたため，特に追加加療（呼吸指導を含む）は行いませんでした．

（松下記念病院 川崎達也）

復習

• Twitterで特徴的な画像を見たのですが（下図），病名を思い出せませんでした．調べてみると前回眼にしたのは2020年秋の循環器内科地方会でした（ココ）．ちょっと反省を込めてまとめておきます．

- 息切れで来院した91歳男性 -

（@IhabFathiSulima on Twitter） 

⚔ シミター症候群（Scimitar syndrome）

• 右肺静脈が下大静脈に流出する部分肺静脈還流異常（PAPVR）
• 初報は1836年のCooperとChassinatであるが命名は1960年（※）
• シミターとは，かつてトルコ軍が使用した剣でサーベルの原型
• 命名は胸部Ｘ線で異常肺静脈が刀身と柄のように見えるため
• 頻度は10万出生あたり1-3人で男女比は2対1，全PAPVRの3〜6%
• 心房中隔欠損(80%)，動脈管開存症，心室中隔欠損症など合併
• 症状は無症状〜右心系の負荷（心不全），再発性肺感染症など

参考）StatPearls Publishing; 2022 Jan

- 解剖学的シェーマ -

（Ann Card Anaesth 2017;20:259-61）

（松下記念病院 川崎達也）

ポーランド症候群 Poland's syndrome

• 最近，久しぶりに（正確には2年1月ぶりに）ポーランド症候群の症例をTwitterで見かけました（ココ）．以前に松下ERランチカンファレンスに投稿した内容ですが心臓フィジカル広場にもアップしておきます．

1. 片側胸筋の発育不良や欠損，肋骨・肋軟骨異常，合短指・短指症などを特徴とする先天性疾患
2. 英国の外科医 Sir Alfred Poland（1822–1872）が初報（Guy's Hospital Reports 1841;VI:191–3）
3. 頻度は2万～3万人に1人／75%が男性で75%は右側に出現／治療は豊胸術などの形成外科手術

参考）日本口腔外科学会雑誌 1995;41:435-7，他

(Indian J Hum Genet 2014;20:82–4／本例は左が患側)

  👾 トリビア調査隊

• Sir Alfred Polandはロンドン生まれ・ロンドン育ちでポーランド人ではありません．ポーランドという姓は英語化されたアイルランド姓で，アイルランド以外では英語とドイツ語が起源のようです（※）．ちなみにポーランドの国名は西スラヴの部族ポリャーネ族が由来で，ポリャーネの由来はスラヴ祖語でfieldを意味するようです（※）．本邦にも日本という苗字の方がおられることを今回初めて知りました．読み方はひのもと・ひもと・にほん・にっぽん・やまとで，およそ150人の方がこの貴重な姓を持っておられるようです（※）．

（松下記念病院 川崎達也）

ハリソン溝 Harrison's groove (or sulcus)

• 胸郭下縁（横隔膜の肋骨付着部に相当）の水平陥凹溝のことで，主に吸気時に出現する
• 先天性または後天性ビタミンD欠乏症による骨石灰化障害（くる病，Rickets）などで出現
• 命名はEdward Harrison (1766-1838)に由来／もしくはEdwin Harrison (1779-1847)？（★）

(Chapter 48 Rickets and Hypervitaminosis D 一部改変)

※ 以前に松下ERランチカンファレンスに投稿した内容の更新版です 🎶

（松下記念病院 川崎達也）

Rachitic Rosary くる病念珠

• Rachitic（発音：rəkítik）くる病の／Rosary（発音：róuzəri）宗教の数珠（じゅず）
• Ca欠乏による石灰化欠如と肋軟骨関節軟骨の過成長で，肋骨骨幹端が増大した状態
• くる病や骨軟化症，副甲状腺機能低下症などで出現して，肋骨念珠とも呼称される

（Tweet by Dr. Mo @DrMoIbrahim） 

👿 頭の整理

1. なんらかの代謝異常によって発症した骨の石灰化障害のうち，成長軟骨帯閉鎖以前に発症するもの（つまり小児）をくる病（rickets），骨端線閉鎖が完了した後の病態（つまり大人）を骨軟化症（osteomalacia）と呼んでいる．
2. ①ビタミンD欠乏性（摂取 or 日光不足），②ビタミンD依存性（遺伝性：1型＝腎臓でビタミンD活性化の酵素異常／2型＝ビタミンDの受容体異常），③低リン血症性（摂取不足，腸での吸収不足，腎臓での再吸収不足，血中から骨や細胞への過剰移動）に大別
3. 英名 rickets の語源はギリシャ語の背骨を意味する rhakhis に由来している．一方，芳名のくる病は，背中が曲がる状態を表す漢字の佝僂または痀瘻からきているらしい．洋の東西を問わず背中に由来している点は興味深い．

（松下記念病院 川崎達也）

マルファン症候群のMARFANS

📌 Marfan syndrome の特徴を表す下記病態の頭文字

1. Mitral valve prolapse (medial necrosis of aorta) ➡️ 僧帽弁逸脱（大動脈の中膜壊死）
2. Aortic aneurysm ➡️ 大動脈瘤
3. Retinal detachment ➡️ 網膜剥離
4. Fibrillin defect ➡️ フィブリリン欠損（フィブリリンは結合組織中の弾性線維の形成に不可欠な糖タンパク質）
5. Arachnodactyly ➡️ クモ指症
6. Negative Nitroprusside test ➡️ ニトロプルシド試験が陰性
7. Subluxated lens ➡️ 水晶体亜脱臼

参考）@khaledalotibe1のTwitter 投稿

😅 おまけ

• ニトロプルシドといえば血管拡張薬ですが，メルカプタン（チオール基）の検出試薬でもあるそうです．よってマルファン様体型を示すホモシスチン尿症を除外するため，ニトロプルシドテストが陰性であることを確認する必要があるようです．
• そういえば国試的には，「マルファン症候群は常染色体優性遺伝で水晶体の上方脱臼」，一方「ホモシスチン尿症は常染色体劣性遺伝で水晶体の下方脱臼」というのを以前，初期研修医の先生から教えてもらったことがあります（以前の投稿）

（松下記念病院 川崎達也）

あくまでもスクリーニング検査です

心雑音を指摘された若者

✊ 親指徴候（thumb sign）

• 母指を握った時に拳の外縁を母指の先端が越えれば陽性
• 漏斗胸とくも状指趾（arachnodactyly）もあり（下図）
• 手首を母指と小指で握る手首徴候（wrist sign）は陰性
• 心雑音の原因は大動脈弁輪拡張による高度大動脈弁逆流
• 最終的な診断はマルファン症候群（Marfan syndrome）

👍 歴史調査隊

• サムサイン（親指徴候）の別名はSteinberg sign（スタインバーグ徴候）である．しかしSteinberg自身は1966年に同所見を有名にしただけで（※），実際の初報はParkerらである（Radiology 1945;45:220-6）．仲間内で試していたらなんと2人が親指徴候が陽性であった...もちろん健康医師です😅
• リストサイン（手首徴候）の別名はWalker–Murdoch signでコチラは彼らの報告に由来する（Arch Intern Med 1970;126:276-7）．フランスの臨床医Antoine Bernard-Jean Marfan（1858–1942）がマルファン症候群を発見したのは1896年であるが，実はその症例はおそらく先天性拘縮性くも状指趾症（ビールス症候群）であったことは有名な話（過去の投稿）．

※ 心臓ERランチカンファレンスとのマルチポストです 🎶

（松下記念病院 川崎達也）

📣 連続しない連続

🍙 右冠動脈-右房瘻による連続性雑音

• 収縮期雑音がスムースに拡張期まで持続（Ⅱ音前後で雑音が変化しない点が往復雑音と異なる）
• 心エコー図では短絡部位の同定は意外に難しく，この点では心臓CTが圧倒的に有利と思われる

🍘 おまけ

• 連続性雑音は必ずしも一心周期にわたり連続しないことに要注意．雑音に埋没するⅡ音に意識を集中すればよい．
• 通常は連続と雑音の間に性を入れる（連続雑音とはあまり言わない）．一方，往復雑音を往復性雑音とは言わない．

🉐 関連投稿 ➜ 心音（※ウェブ版なら画面右にあるラベル一覧からも選択可能です）
フィジカル　広場　心臓　physical exam examination

（松下記念病院 川崎達也）