心臓フィジカル広場: 頭部

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2025-12-08

フィジカルクイズ（No. 33 & 34）

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です．「生きた physical examination」を体感･習得して，「感動できる」ものにしていきたいと思っています．
2025年4月から毎週末に循環器に関するフィジカルクイズをX（旧Twitter）で発信しているので，よろしければフォローしてみてください（@PhysicalExamin1）．こちらのページには2週分ずつまとめてアップします．

👻「フィジカルクイズ」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（松下記念病院川崎達也）

2025-12-04

これは世界記録

びっくりする論文を眼にしたので本ページで共有します（N Engl J Med 2025;393:e33）
インフルエンザの感染後に悪化した心房細動を伴う心不全（HFpEF）の89歳女性です
三尖弁逆流による前額静脈の拍動（ランチシ徴候）には驚き（特に動画がすごい😮）

💀 独り言

上記報告では体位が記載されていないため中心静脈圧の推定値は不明ですが，半坐位としても30㎝水柱は超えていそうです．右心不全が主体でなければ出現しない身体所見？
自験例で静脈拍動の最上縁記録は側頭部（立位）です（こめかみサイン／Temple sign of JVP）．同症例を臥位にしてもNEJM症例のような前額での拍動はありませんでした．
前額静脈の拍動はTRの長い病歴や皮下組織のルーズさなど様々な要因が組み合わされないと出現しないのではと思います．頭部の表在静脈の解剖を引用しておきます（下図）．

（Public Domain）

（松下記念病院川崎達也）

2025-11-17

螺旋状毛　Corkscrew hair

先日，コルクスクリュー（corkscrew hair）に関する報告を立て続けに眼にしました．きっとそのうちに循環器外来でも出会うと思うので（既に遭遇しているも気付かずスル〜？😥），ここにアップしておきます．

- 皮下出血で来院した若者 -

（Blood 2024;143:2809）

😎 解説

左大腿後面に皮下出血あり（パネルA）
四肢全体に毛包性紅斑あり（パネルB）
ダーモスコピーで螺旋状毛（パネルC）
生検で表皮出血と毛包開口部の縮れ毛
本症例の最終診断は壊血病（Scurvy）

😑 螺旋毛：深掘り

壊血病の典型的な皮膚症状の一つで，ビタミンC欠乏症に起因するコラーゲン合成障害によって発生
他の原因には頭部白癬（Tinea Capitis）や外胚葉異形成症候群（Ectodermal Dysplasia Syndromes）

参考）Medical Advisory Board

（松下記念病院川崎達也）

2024-12-26

Ehlers–Danlos syndrome　エーラス・ダンロス症候群

エーラスダンロス症候群に関する論文が先日，出版されました（Med Genet 2024 Dec 3;36:225-234）．図鑑のような体裁で臨床医にはとても分かりやすいと感じました．本ページでも取り上げておきます（全文がネットで読めます）

💚 抄録訳

単一遺伝子性エーラスダンロス症候群（EDS）は、関節過可動性、皮膚過伸展性および／または脆弱性、および全身組織脆弱性を臨床的に特徴とする遺伝性結合組織疾患のグループです。現在、単一遺伝子性EDSタイプの診断を確定するためのゴールドスタンダードは、大規模並列シーケンシングによる遺伝子パネル検査です。遺伝子検査の可能性は大きく進歩しているものの、病歴、家族歴、身体検査を含む徹底した臨床評価が診断プロセスにおいて依然として重要であるため、私たちは、単一遺伝子性EDSタイプの臨床的特徴（の組み合わせ）をテキストと写真で報告し、臨床診断に役立てることを目指しています。さらに、分子診断が不可能な場合でも、臨床診断によって管理と監視を導くことができます。

- 骨格筋の特徴 -

- 皮膚の特徴 -

- その他の臨床的特徴 -

💙 命名までの遍歴

エーラス・ダンロス症候群という名称は，オランダの皮膚科医 Edvard Laurits Ehlers (1863-1937) とフランスの皮膚科医 Henri-Alexandre Danlos (1844-1912) に由来しています．しかしヒポクラテスは紀元前400年にこの疾患の特徴に言及し，van Meek'ren が1682年に医学的記述を残しています．1892年には Tschernogubow が発表していますが，ロシア語だったためか西ヨーロッパではほとんど見過ごされたようです．そして1901年と1908年にそれぞれ影響を受けた患者を記述した Ehlers と Danlos にちなんで，1936年に Weber がこの疾患を Ehlers–Danlos syndrome（EDS）と命名したようです．

参考）J Invest Dermatol 2012;132:E6-11

👉 エーラス・ダンロス症候群に関するの過去の投稿は コチラ

（松下記念病院川崎達也）

2023-12-11

内頸静脈の水源

頸静脈（jugular veins）〜心臓の解剖（概略・詳細）はよく知られています．しかし内頸静脈に至る経路（つまり上流）はあまり知られていないでしょうか？
X（旧ツイッター）に分かりやすい図が投稿されていたので転載（cortical veins＝皮質静脈，superior sagittal sinus＝上矢状静脈洞，vein of Galen＝ガレン大静脈，straight sinus＝直（静脈）洞，transverse sinuses＝横静脈洞）
脳静脈に関してもっと知りたい方は脳静脈の機能解剖（Jpn J Neurosurg 2009;18:821-29）がオススメです．脳外科医でなければ難解かもしれませんが超絶詳細です．

（by @sargsyanz）

（松下記念病院川崎達也）

2023-12-04

番外編

循環器疾患ではありませんが，興味深い症例を見かけたので本ページにもアップしておきます（松下ERランチ・カンファレンスとのマルチポストです 🎶）

🏀 頭部脳回転状皮膚（Cutis Verticis Gyrata: CVG）

頭皮軟組織の過剰肥厚で脳のような外観を呈する病態
初報は1837年にフランスの皮膚科医であるJLM Alibert
隆起部は硬く圧を加えても平らにすることはできない
頭皮の中央〜後部に多いが頭皮全体に及ぶこともある
頻度は1/10万人以下で男女比6:1，好発は思春期〜30歳
脳性麻痺やてんかん，精神神経疾患と関連する可能性
二次性CVGは先端巨大症，母斑，炎症過程などと関連
通常は良性疾患で治療不要（二次性では原疾患の治療）
美容的に外科切除，皮膚充填剤，ヒアルロニダーゼ注射

参考）StatPearls Publishing; 2023

- 頭部脳回転状皮膚を呈した先端巨大症の60歳男性 -

（An Bras Dermatol 2022;97:369-71）

（松下記念病院川崎達也）

2023-08-14

これもフィジカル：虚血顔　

先日の研究会でフィジカルの匠から教えてもらった論文です。その師匠は「コロナリー顔」と言っていました😊
先日報告された胸部X線から糖尿病予測（Nat Commun 2023;14:4039）など、AIの進歩はとても楽しみです

デジタルカメラ（2000万画素以上）による顔の正面像、60度像、頭頂像を撮影
ディープラーニングアルゴリズムによる冠動脈狭窄（50％以上）の検出能を検証
アルゴリズムは感度0.80、特異度0.54、AUC 0.730（95％信頼区間 0.699-0.761）
AUCはDiamond-ForresterモデルやCADコンソーシアム臨床スコアより高値（下図）

引用）Eur Heart J 2020;41:4400-11

AIが用いた判定基準（※）は理解不能ですが、下図のように示されるとなるほどかもしれません。
耳垂皺（earlobe crease、フランク徴候）が含まれていて一安心（外耳道毛はないようですが…😒）

（Eur Heart J 2020;41:4400-11）

（松下記念病院川崎達也）

2023-06-05

ナクソス病　Naxos disease

概要　羊毛状の毛髪と掌蹠角化症，および心筋症を合併した病態
名称　ギリシャのナクソス島の家系（Br Heart J 1986;56:321-6）
原因　デスモソーム蛋白の遺伝子変異（常染色体の劣性遺伝疾患）
心臓　不整脈原性右心室心筋症（多くは小児期に症状が出現する）
疫学　ギリシャの島々で1人/1,000人（他にトルコやイスラエル）
予後　年間の疾患関連死亡率は約3%，突然死は2.3%程度と不良
治療　心不全治療，抗不整脈薬，除細動器植込み，心臓移植など

参考）Orphanet J Rare Dis 2006;1:4，他

ナクソス病の皮膚表現型: 羊毛 (A)，手掌角化症 (B)，足底角化症 (C)

（Orphanet J Rare Dis 2006;1:4）

(A) LBBB 形態の心室頻拍，(B) イプシロン波を伴う RBBB (矢印)，(C) 拡張した右心室，(D) TAPSE 7 mm（右心室収縮機能が不良）

（Cardiovasc Diagn Ther 2016;6:462-5）

（松下記念病院川崎達也）

2023-05-22

二分口蓋垂　Bifid uvula

👄 二分口蓋垂（Bifid uvula）

分岐した口蓋垂のうち二分した状態で，口蓋棚の不完全な融合に起因する．通常の口蓋垂よりも筋肉量が少ないため、中耳感染症を繰り返したり，食物が鼻腔に入る可能性がある．
その頻度は一般人口の0.42%（※）であるが，ネイティブアメリカンでは10%と高率（＃）．ロイス・ディーツ症候群（Loeys-Dietz syndrome: LDS）に合併が多い（90〜92％：引用）

Loeys-Dietz syndromeの症例で認めた二分口蓋垂

（Neth Heart J 2008 Sep;16:299-304）

🔎 臨床現場での活用

遺伝性大動脈疾患（マルファン症候群，ロイス・ディーツ症候群，エーラス・ダンロス症候群：血管型など）は類似した臨床所見です．ただしロイス・ディーツ症候群（特にタイプ1）は眼間解離，口蓋裂・口蓋垂裂，動脈ねじれ，頭蓋縫合の早期閉鎖，動脈管開存・心房中隔欠損などからマルファン症候群とは鑑別できるようです．
またロイス・ディーツ症候群タイプ2は皮膚異常 (あざができやすい半透明のビロード様皮膚），関節の緩み，および内臓破裂などを伴います．一方，マルファン症候群の半数近くに認める水晶体亜脱臼などの眼症状は，LDSには見られないようです．
ちなみにマルファン症候群，ロイス・ディーツ症候群，エーラス・ダンロス症候群：血管型はいずれも常染色体顕性（優性）遺伝（autosomal dominant inheritance）形式であるため子孫には性別に関係なく50％の確率で遺伝します．

参考）Neth Heart J 2008 Sep;16(9):299-304

ロイス・ディーツ症候群の男児

（PEDIATRIC CARDIOLOGY and CARDIAC SURGERY 2014;30:232-238）

（松下記念病院川崎達也）

2023-04-10

ペンバートン徴候　Pemberton's sign

両腕を垂直挙上したときに出現する一連の身体所見と自覚症状
由来は英医師 Hugh Pemberton の報告（Lancet 1946;248:509）
顔面うっ血やチアノーゼ，呼吸困難感などがあれば陽性と判断
甲状腺腫や縦隔腫瘤などによって生じる血管の圧迫がその原因

甲状腺腫大の77歳男性（図Cの矢印は気管偏位を示す）

（N Engl J Med 2018;378:e31）

甲状腺腫20年の病歴を持つ58歳女性

（N Engl J Med 2004;350:1338）

📺 おまけ

上記の2症例はともにNEJMに掲載されています．いずれも今世紀ですが，2018年掲載の上段の症例には動画があり時代の進歩を感じます（ココから動画参照）
下段の症例は2004年掲載で，当時はまだ動画共有システムがありませんでした，ちなみに YouTube は2005年設立で最初の投稿動画は Me at the zoo（ジョード・カリム投稿）

（投稿者　川崎）

2020-11-19

格言：胸痛時には耳も？

胸痛で来院した症例

（松下記念病院川崎達也）

2020-02-17

眼クイズ

眼瞼浮腫と咳嗽から心不全が疑われ循環器内科を紹介受診した症例

フィジカル　広場　心臓　physical exam examination

（松下記念病院　川崎達也）

2020-01-06

眼クイズ

倦怠感を訴えて来院した症例の右眼（指で下眼瞼を押し下げている）

フィジカル　広場　心臓　physical exam examination

（松下記念病院　川崎達也）

2019-12-02

眼周囲クイズ

体重増加で来院した慢性左心不全例の右眼周囲（座位）

フィジカル　広場　心臓　physical exam examination

（松下記念病院　川崎達也）

2019-05-02

心臓ではないのですが…

心不全で入院中の症例．順調は経過で近日中の退院を予定していた．
ある朝，前日までは認めなかった左眼所見に気付いた（本人は無症状）

フィジカル　広場　心臓　physical exam examination

（松下記念病院　川崎達也）

2019-04-18

発熱が持続する症例の口腔

👴 解説

よく見ると口腔粘膜に点状出血が散在している（ヒントの白丸）
本例は最終的にMRSAによる僧帽弁の感染性心内膜炎と診断した

同所見はジェインウェイ病変やスプリンター出血，眼球結膜出血と同様に，敗血性梗塞を反映した血管現象の一つ．一方，オスラー結節や眼底👀のRoth斑（読み方はロスではなくてロート）は免疫学的機序で生じる．いずれにしても心エコー図で疣腫の有無を調べる前に末梢サイン（peripheral signs）の有無を丁寧に確認しておきたい．

☆ 関連投稿 ➜ 末梢サインの頻度　
フィジカル　広場　心臓　physical exam examination

（松下記念病院　川崎達也）