心臓フィジカル広場: アミロイドーシス

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2026-04-06

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です．「生きた physical examination」を体感･習得して，「感動できる」ものにしていきたいと思っています．
2025年4月から毎週金に循環器に関するフィジカルクイズをX（旧Twitter）で発信しているので，よろしければフォローしてみてください（@PhysicalExamin1）．こちらのページには2週分ずつまとめてアップします．

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（松下記念病院川崎達也）

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です．「生きた physical examination」を体感･習得して，「感動できる」ものにしていきたいと思っています．
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（松下記念病院川崎達也）

検診でNT-proBNP上昇を指摘された症例

（松下記念病院川崎）

心臓アミロイドーシスでは左室肥大を呈するにも関わらずⅣ音（S4）があまり認められません．おそらく心房筋にもアミロイドが沈着して心房の機能が低下しているためと考えられます．ただしいずれもエキスパートオピニオン 😐
今回，高知大学の山崎先生らのグループがこの問題に対する自験例での解析結果を報告されました（ESC Heart Fail 2024 Aug 1. Online ahead of print）．とても素晴らしい臨床研究なので本コンテンツにもアップしておきます😁

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（松下記念病院川崎達也）

非外傷性の上腕二頭筋腱断裂（ポパイ徴候）がら15年後にATTR型心アミロイドーシスと診断された70歳男性

😀 追加コメント

本例の左室駆出率は55％で左室はびまん性に肥厚し（15 mm程度），左室心筋重量係数は111.9 g/ms²（基準: 56〜92 ms²)でした．ドプラ指標はE/A 2.66，E/e' 32.0とグレードⅢの高度拡張障害でした．しかし通常なら存在が予想されるⅣ音を聴取せず，心音図でも記録されませんでした．
心臓アミロイドでは肥大があるのにⅣ音を欠くことは従来から論文に記載されてきました（Am J Cardiol 2000;86:244-6／Clin Cardiol 2021;44:322-31）．しかしこれらはエキスパートオピニオンです．友人のフィジカル巨匠が実データを現在投稿中と聞いています（出版がとても楽しみです 😄）
心アミ症例でⅣ音（S4）を欠く機序は心房へのアミロイド沈着と考えられます．本例でもピロリン酸が両心室のみならず両心房に集積していました（下図）．以前の投稿「問題：硬い左室＋Ⅳ音なし＝？」はいつも頭の片隅に置いておきたい事です．なお肥大型心筋症の心房の辛抱も忘れずに 😁

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（松下記念病院川崎達也）

先日，明瞭な左室肥大（びまん性に15mm程度）と拡張障害（E/e'=30）を認めた方が精査目的で循環器内科を受診されました．洞調律にも関わらずⅣ音が聞こえませんでした．Ⅳ音はⅠ音に近接すると聴診では認識が困難になることがあるため，心音図でも確認しましたが，やはりⅣ音は痕跡すらありませんでした．本例は最終的にATTR型の心アミロイドーシスと診断されました．

ピロリン酸は両心室のみならず両心房にも良好に集積（骨より明瞭）していました．左室肥大や虚血などで左室コンンプライアンスが低下する病態ではⅣ音をよく聴取します（例：洞調律の肥大型心筋症では70％以上）．一方．硬い左室を呈する典型疾患である心アミロイドーシスでは洞調律であってもⅣ音が欠損してくることが報告されています（Am J Cardiol 2000;86:244-6，他）

Ⅳ音が生じるためにはstiff LVのみでは不十分で，そこに血流を押し込む心房の頑張り（心房の辛抱）が必須です．洞調律のHCMでもⅣ音がなければ，運動耐容能は低下して心事故（特に心房細動への移行）と関連することを当院から報告しています（Ann Noninvasive Electrocardiol 2022;27:e12932）．アミロイドーシス症例の心房障害の原因は主として心房へのアミロイド沈着の様です（Clin Cardiol 2021;44:322-31，他）

（松下記念病院川崎達也）

心肥大を呈する症例

（松下記念病院川崎）

💪 余談

かの有名なポパイは，およそ100年前にニューヨークの新聞で掲載が始まった漫画『シンブル・シアター（Thimble Theatre）』に登場するキャラクターです．このギャグマンガの連載開始10年目に一度きりの端役として登場した不死身の小男ポパイですが，一躍人気者となり主役の座を奪い去ったようです（出典）

（松下記念病院川崎達也）