Rachitic Rosary くる病念珠

• Rachitic（発音：rəkítik）くる病の／Rosary（発音：róuzəri）宗教の数珠（じゅず）
• Ca欠乏による石灰化欠如と肋軟骨関節軟骨の過成長で，肋骨骨幹端が増大した状態
• くる病や骨軟化症，副甲状腺機能低下症などで出現して，肋骨念珠とも呼称される

（Tweet by Dr. Mo @DrMoIbrahim） 

👿 頭の整理

1. なんらかの代謝異常によって発症した骨の石灰化障害のうち，成長軟骨帯閉鎖以前に発症するもの（つまり小児）をくる病（rickets），骨端線閉鎖が完了した後の病態（つまり大人）を骨軟化症（osteomalacia）と呼んでいる．
2. ①ビタミンD欠乏性（摂取 or 日光不足），②ビタミンD依存性（遺伝性：1型＝腎臓でビタミンD活性化の酵素異常／2型＝ビタミンDの受容体異常），③低リン血症性（摂取不足，腸での吸収不足，腎臓での再吸収不足，血中から骨や細胞への過剰移動）に大別
3. 英名 rickets の語源はギリシャ語の背骨を意味する rhakhis に由来している．一方，芳名のくる病は，背中が曲がる状態を表す漢字の佝僂または痀瘻からきているらしい．洋の東西を問わず背中に由来している点は興味深い．

（松下記念病院 川崎達也）

番外編：ボー線条 Beau's line

• すべての指趾の爪甲表面のほぼ同位置に認める短軸方向の溝（隆起とくぼみ）
• 機序は爪甲を作っている爪母の機能の一時的な低下によると考えられている
• 名前の由来は初報のフランス人医師 Joseph Honoré Simon Beau (1806–1865)
• 原因は麻疹，手足口病，川崎病など発熱性疾患や感染症，亜鉛欠乏，薬剤他
• 爪溝の幅は原因疾患の罹病期間と相関し，その位置から罹病時期も推測可能

参考）杏林医会誌 2018;49:169-72，他

（杏林医会誌 2018;49:169-72）

💁 爪に関する過去の投稿 ➜ コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

※ 松下ERランチカンファレンスとのマルチポストです 🎶

（松下記念病院 川崎達也）

🏆 論文：稀な僧帽弁逸脱の雑音

• 当院の循環器内科の本田先生が執筆された論文が出版されました
• 僧帽弁逸脱による逆流でフォロー症例の雑音が急に変化しました
• Ⅱ音まで持続していた収縮期雑音がⅡ音100 ms前に終了（下図）
• 心エコー図では以前と比較して僧帽弁逆流が減少しⅡ音前に終了
• 下肢挙上で逆流がⅡ音まで持続したため脱水に伴う音変化と診断

（Cureus 2022;14:e28411）

👶 追加コメント

• 僧帽弁逸脱のクリックと逆流音は前負荷や後負荷によって大きく変化することが知られています（本例ではクリックなし）．基本は「前負荷が増加 ➜ 左室容積が増加 ➜ 逸脱が遅れる」または「前負荷が減少 ➜ 左室容積が減少 ➜ 逸脱が早まる」です（過去の投稿）．
• これらの変化はクリック出現と雑音開始のタイミングであり，雑音はⅡ音まで持続することが原則です．しかし本例では雑音の開始点ではなく終了点が変化していました．雑音がⅡ音手前で終了する変化を心音図で記録した報告は（検索範囲では）ありませんでした．
• 本例では逆流程度の減少に加えて，左心室の拡張末期容積や左心房容積指数も減少していました．心音図の提示はありませんが，逸脱による逆流雑音では収縮早期に終了する症例も稀ではないという記載を見つけました（J Am Coll Cardiol 1989;13:1053-61）．

👿「論文」の過去の投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

（松下記念病院 川崎達也）

耳クイズ

時折，胸痛を自覚する症例

👂 耳垂皺＋外耳道毛

1. 耳垂に45度の皺（earlobe crease）が存在（別名はフランク徴候）
2. 耳珠（じじゅ：耳介対側の突起）〜外耳道に短毛（ear-canal hair）
3. 耳垂皺と外耳道毛は共に動脈硬化との関連が示唆されている（※）
4. 本例は最終的に非閉塞性肥大型心筋症かつ冠動脈疾患と診断した

😁 おまけ

• 耳垂皺と異なり，外耳道毛はほとんどの患者さんが自覚されています．散髪屋で定期的にカットしてもらってる方が多いようですが，本例は奥さんに切ってもらっていました．

👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（松下ERランチ・カンファレンスの名物コーナー）

（松下記念病院 川崎）

稀に左＞右

息切れで来院した症例

🐤 解説

• 安静座位の鎖骨上で内頸静脈の拍動を視認 ➜ 中心静脈圧の上昇
• その拍動は右側より左側で明瞭（矢印）➜ 呼吸負荷後も左側優位
• 呼吸音は清であるが心尖部でⅢ音あり ➜ 非代償性心不全と診断

🔗 ひとり言

• 中心静脈圧の推定には，右房との直線的位置関係から右側の内頸静脈を使用します（解剖図）．しかし稀に本例の様に，左側の拍動がより目立つ方がおられます．上記動画では左から光があたっているため右側は少し影になっていますが，それを差し引いても拍動は左側優位でした．
• 頸静脈拍動が左側優位である経験を内臓逆位の症例で経験したことがあります（過去の投稿）．また左上大静脈遺残でも同様の所見をきたす可能性があります．ちなみに本例ではいずれの所見もないと考えられました．

（松下記念病院 川崎達也）